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【問題】臨床医学各論
全身性硬化症(強皮症)でみられるのはどれか。
1　出血傾向
2　ブドウ膜炎
3　肺線維症
4　リンパ節腫脹

【解答】
○3　肺線維症

【解説】
強皮症には全身性強皮症と限局性強皮症があり、両者は全く異なる疾患である。この区別がまず重要。限局性強皮症は皮膚のみの病気で、内臓を侵さない病気である。一方、全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる変化(硬化あるいは線維化)が特徴である。男女比は1:12であり、30〜50歳代の女性に多く見られる。ごく稀に小児期に発症することもある。また、70歳以降の高齢者にも発症することもある。

【原因】
全身性強皮症の病因　(1)免疫異常(自己抗体を産生)　(2)線維化(線維芽細胞の活性化によって生じる)
(3)血管障害(その結果、レイノー症状や指先の潰瘍などが生じる)

【症状】
レイノー症状や皮膚硬化、ソーセージ様指(腫脹)、他の皮膚症状:爪上皮の黒い出血点、指先の少しへこんだ傷痕、指先や関節背面の潰瘍、毛細血管拡張、皮膚の石灰沈着、皮膚の色が黒くなったり、逆に黒くなった皮膚が白くなったりする色素異常がみられる。
肺線維症は「びまん型全身性強皮症」で比較的多く見られる合併症である。肺線維症があると細菌が感染しやすくなり、肺炎を起こしやすい。 強皮症腎クリーゼ:腎臓の血管に障害が起こり、高血圧が生じるもの。急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じる。
逆流性食道炎:食道下部が硬くなり、胃酸が食道に逆流して起こる。症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じる。
その他の症状:手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがある。

【引用URL】http://www.nanbyou.or.jp/entry/4026

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